Dr. E. Lalinde
Cirugía reconstructiva - Cirugía plástica - Microcirugía

Sindrome de Romberg y microcirugia

ATROFIA FACIAL (Enf. Romberg)

Esta rara enfermedad cursa de forma progresiva en adultos jóvenes, en los que un lado de la cara comienza a perder su volumen, atrofiándose los músculos, piel, grasa y en último lugar el hueso. Por ello la persona aparece con la cara desviada hacia un lado. Mediante técnicas de microcirugía podemos transferir tejidos a la cara, y darle el volumen que necesita para recuperar la simetría. Por favor, contacte con nosotros para más información.

Características clínicas. La HPF es de desarrollo lento y progresivo, está limitada en forma exacta y precisa a la mitad de la cara, aún cuando en casos muy raros se presenta en forma bilateral. Si la enfermedad comienza en la primera década de la vida cuando el esqueleto facial todavía se encuentra en desarrollo, el hueso está mas propenso a sufrir deformación, mientras que si la enfermedad se desarrolla en etapa adulta las alteraciones se encontrarán localizadas en los tejidos blandos. (Rogers 1964, Converse 1977)

Afecta por lo general a la piel, tejido celular subcutáneo y a la musculatura subyacente, en raras ocasiones afecta al tejido cartilaginoso y al hueso. Puede comenzar en uno o varios puntos del cráneo o de la cara. Su signo clínico inicial es un incremento o disminución de la pigmentación de la piel, la cual se produce generalmente en la frente cerca de la región superciliar o en la región infraorbitaria en la zona del complejo cigomático-malar, pudiendo en algunos casos involucrar al párpado inferior. (Converse 1977)

Estas alteraciones de la pigmentación van seguidas de la disminución progresiva del espesor del tejido celular subcutáneo, hasta su completa desaparición, haciendo que la piel se adelgace notablemente adhiriéndose por completo al músculo y hueso subyacente, tomando una coloración pardusca característica, semejante al bronceado obtenido por la exposición a los rayos del sol. Esta pérdida progresiva del tejido de soporte de la piel hace que el paciente tenga un aspecto esquelético característico del lado afectado. también se describe en esta patología la presencia del llamado "Cup de Sabre" término francés que significa marca del sable, este signo se encuentra generalmente delimitando la porción afectada de la no afectada en forma de un surco bien marcado. (Gorlin 1976, Converse 1977, Shafer 1983)

Los músculos faciales involucrados se adelgazan, pero su función motora está preservada, aunque por las condiciones de rigidez de la piel que los cubre, su rango de movilidad se encuentra limitado. En estudios electromiográficos se ha podido demostrar que no hay evidencia de degeneración neuromuscular, sin embargo histológicamente la fibra muscular demuestra signos de atrofia con disminución de las estriaciones y de los núcleos. (Peskova y col 1961)

En algunos casos muy avanzados, la enfermedad puede involucrar otras zonas del cuerpo como el tronco y las extremidades cruzando también la línea media. (Lang y Schmitz, 1956)