Dr. E. Lalinde
Cirugía reconstructiva - Cirugía plástica - Microcirugía

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Microsomia hemifacial

MICROSOMIA FACIAL

En algunos casos el desarrollo normal de la cara no se produce, y en cambio, una parte crece poco o nada, desviándose el eje facial. Por favor, envíenos una foto y su dirección de contacto si piensa que esta es su situación.

Microsomía hemifacial: Es una malformación presente al nacimiento, no es tan rara (1/ 3.000 RN vivos). Se manifiesta por hipoplasia (en grado variable) de la hemimandíbula y del maxilar, que además presenta malformación auricular en ese lado.

 

 

 

Es generalmente unilateral, aunque raramente puede ser bilateral. No se conoce bien su etiología, pero se supone que se originaría in útero, por una alteración vascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 1er y 2do arco branquial y precursora del sistema carotídeo).

Clínicamente observamos un paciente con asimetría facial, con su mandíbula y mentón desplazados hacia el lado afectado (laterognatia debido a hipoplasia del ramo maxilar) con alteraciones de la mordida, con una malformación auricular variable, desde papilomas preauriculares hasta microtia (hipoplasia del pabellón auricular y del CAE) o anotia. También puede tener parálisis facial congénita a ese lado y diversa alteración de los músculos masticatorios, por eso al intentar abrir la boca, exagera su deformidad.

 

 

Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer y Segundo Arco Branquial, pues todas las estructuras que derivan de estos arcos, están alteradas en grado variable.

Su tratamiento comprende la reparación de los tejidos óseos y blandos alterados. El tratamiento se inicia en la primera infancia con reparación del nervio facial y elongación del ramo mandibular ( distracción ósea). A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular (con cartílagos costales) y en la juventud se efectúa cirugía del maxilar y la mandíbula (osteotomías e injertos óseos).

 

 

 

Síndrome de Treacher Collins. También llamado Disostosis Mandibulofacial. Clínicamente podría tener un aspecto parecido a la microsomía hemifacial, pero este síndrome es siempre bilateral y además no se presenta como casos aislados debidos a un accidente vascular in útero, sino que tiene un patrón de trasmisión genética autonómico dominante. Según Tessier, este síndrome correspondería a la combinación de las fisuras faciales (6,7 y 8) de la región órbito-malar.

Anatómicamente se presenta como una hipoplasia con ausencia de hueso (fisura) en el zigoma (o malar) y en la órbita. Además existe una mandíbula con un ramo hipoplásico, malformación auricular, inclinación antimongoloide de los párpados y colobomas (detecto en el borde libre del párpado).

 

El tratamiento de estos pacientes se inicia en la infancia y comprende la reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados) así como injertos óseos vascularizados en el área del malar y cirugías en maxilar y mandíbula.

 

Casos clínicos

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